Lösung
Haut-Bild 10:
Diagnose: Eosinophile Fasziitis
(Shulman-Syndrom, diffuse Fasziitis mit Eosinophilie)
Sie kann in jedem Lebensalter auftreten.
Sie ist gekennzeichnet durch sklerodermiforme Hautveränderungen. Es handelt sich um eine
akut einsetzende Dermatose mit teigig-ödematöser, leicht erythematöser schmerzhafter
Schwellung und ausgeprägter Induration der Extremitäten. Stamm oder Gesicht sind selten
betroffen. Die Induration der Haut und des subkutanen Fettgewebes kann zu
Gelenkkontrakturen führen.
Typisch ist die fehlende Raynaud-Symptomatik bei ansonsten der Sklerodermie nahestehenden
Symptomen. Eine Beteiligung viszeraler Organe kommt nicht vor. Die eosinophile Fasziitis
kann allerdings mit hämatologischen Erkrankungen einhergehen. In etwa 40% der Fälle
findet sich eine ausgeprägte periphere Eosinophilie, oft begleitet von einer erhöhten
Blutsenkungsreaktion und Hypergammaglobulinämie.
Die Histologie ist gekennzeichnet durch eine deutliche Verdickung und Sklerosierung der
Faszie. Die kollagenen Fasern sind verdickt und fragmentiert. Es zeigt sich ein
entzündliches Infiltrat mit Plasmazellen, Lymphozyten und zahlreichen Eosinophilen.
Differentialdiagnose: progressive Systemsklerose, Skleromyxödem,
Hypereosinophilie-Syndrom, Borrelien-Morphea, Eosinophilie-Myalgie-Syndrom (hier aber auch
internist. Begleiterkrankungen).
Therapie: systemische Glukokortikoide